Atresia biliare

Atresia biliare eshte nje nga shkaqet kryesore te ikterit kolestatik ne neonatet. Ajo eshte nje semundje e rralle e heparit dhe duktuseve biliare qe ndeshet ne te porsalindurit. Simptomat e semundjes shfaqen rreth dy deri ne tete jave pas lindjes.

Hepatocitet prodhojne bilen e cila ndihmon ne tretjen e yndyrnave dhe njekohesisht ekskretojne produktet e heparit ne intestin.

Kur sistemi biliar funksion normalisht bila drenon nga hepari ne intestin.

Ne nje neonat me atresi biliare bila nuk kalon dot nga heparin ne intestin,gje qe shkakton bllokimin e biles ne hepar duke shkaktuar demtim te qelizave hepatike ( cirrosis) dhe perfundimisht insuficence hepatike.

1. Ductuset biliare
2. Ductuset biliare intrahepatike
3. Duktuset hepatike te majta dhe te djathta.
4. Duktusi hepatik komun.
5. Duktusi cistik.
6. Duktusi biliar komun.
7. Ampulla e Vater.
8. Papila duodenale major.
9. Kolecista.
10-11. Lobi i majte dhe i djathte i heparit.
12. Lien.
13. Esofagus.
14. Stomaku, small intestine.
15. Duodeni.
16. Jejunumi
17. Pancreasi.
18. duktusi pankreatik aksesor.
19: duktusi pankreatik.

Atresia biliare nuk eshte nje semundje e trashegueshme. Incidenca e semundjes eshte 1 ne 10,000 femije dhe eshte me e shpeshte ne vajza se ne djem. Ne binjaket eshte pare qe semundja eshte vetem ne nje femije ose ne nje femije brenda familjes. Asiatiket dhe afro-amerikanet jane me te prekur nga semundja sesa kaukazianet. Nuk duket te kete ndonje lidhje midis semundjes dhe ndonje medikamenti apo imuninizimi te bere para ose gjate shtatzanise.

Fispathogjia

Shkaku i atresise biliare nuk dihet ende. Jane hedhur shume teori mbi etiopatogjenezen e semundjes si infexioni nga reovirusi 3, malformacione kongjenitale, infeksion congjenital nga CMV, si dhe teoria autoimune. Megjithese etiologjia e semundjes nuk njihet mire jane bere shume studime mbi patogjenezen dhe menaxhimin adekuat te fibrozes progresive hepatike, qe perben problemin kryesor ne pacientet me atresi biliare.

Duke qene se duktuset biliare nuk transportojne dot bilen en intestin, kjo e fundit mbetet ne hepar dhe con ne cirroze hepatike. Zhvillohet proliferim i duktuleve te vegjel biliare dhe fibroblastet peribiliare aktivizohen. Keto qeliza epiteliale biliare “ reaktive” ne kolestaze prodhojne dhe sekretojne citokina te ndryshme si CCL-2 or MCP-1, Tumor necrosis factor (TNF), Interleukin-6 (IL-6), TGF-beta, Endothelin (ET), and nitric oxide (NO). Midis tyre TGF-beta eshte citokina me e rendesishme profibrogjenike qe gjendet ne fibrozen hepatike nga kolestaza kronike.

Gjate aktivizimit kronik te epiteliumit biliar dhe fibrozes progresive pacientet e prekur zhvillojne nje sere simptomash te hipertensionit portal si (hemoragji nga varicet e ezofagut, splenomegali, sindromin hepatorenal, sindromin hepatopulomonar).

Dallohen dy forma te atresise biliare forma fetale qe zhvillohet gjate jetes fetale dhe eshte prezente ne castin e lindjes dhe forma perinatale qe eshte me tipike dhe behet evidente vetem ne javen e dyte deri ne javen e katert te jetes.

Klinika :

1. Ikter i lekures dhe sklerave. Ne te porsalindurit ikteri si pasoje e imaturitetit te heparit eshte I zakonshem, por zakonisht ai zhduket ne javen e pare deri ne dhjete ditet e para te jetes. Nje bebe me atresi biliare mund te jete normal ne lindje dhe zhvillon ikter ne dy-4 jave pas lindjes.
2. Urine e erret.
3. Fece akolike sepse bila nuk ekskretohet ne intestin. Gjithashtu mund te kemi fryrje abdomianle si pasoje e nje heparin te zmadhuar.
4. Humbje ne peshe dhe irritabilitet. Zhvillohen kur niveli i ikterit rritet.

Atresia e rrugeve biliare ekstrahepatike, ndahet nga ana e saj ne tre tipe. Tipi I atresi e duktusit biliar komun. Tipi II: atresi e duktusit hepatic komun. Tipi III: atresi e duktusit hepatic te djathte dhe te majte.

Atresia biliare ne 10-20% te pacienteve shoqerohet me anomali te tjera si polisplenia, mushkeri bilobare bilaterale, malrotacion intenstinal, situs inversus, vazhdim i venes azygos ne Venen cava inferior.

Ekzaminimet qe ndihmojne ne venien e diagnoses:

1. Radiografi direkte e abdomenit mund te tregoje nje hepar te zmadhuar ose lien te zmadhuar.
2. Ekzaminimet laboratorike te gjakut behen per te pare nese ka demtime te funksionit te heparit.
3. Ultrasoundi perdoret per te perjashtuar shkaqe te tjera te ikterit obstruktiv si kist I koledokut, mase obstructive ose kalkula ne koleciste.

Kolecista eshte e vogel ose mungon ne shume paciente me atresi te rrugeve biliare megjithate ne 20 % te pacienteve mund te shihet nje koleciste normale.

Si gjetje sonografike karakteristike e atresise biliare eshte pershkruar nje focus triangular ekogjenik qe perfaqeson pemen biliare atresike. Ky focus ekogjenik pergjate murit anterior te venes porta te djathte me trashesi me te madhe se 4 mm, mendohet qe eshte gjetje me e besueshme per diagnozen e atresise biliare se sa madhesia e kolecistes. Nje gjetje e tille mund te shihet edhe ne MR cholangiography.

Ne diagnose nje ndihmese te madhe jep dhe shintigrafia hepato-biliare. Jepet nje sasi gjurmuesi ( tracer) qe perqendrohet ne hepar dhe ekskretohet nepermjet rrugeve biliare. Neqoftese dedektohet ekskrecion ne traktin gastro-intenstinal atehere diagnoza e atresise biliare perjashtohet. Ne pacientet me hepatit te rende duhet nje follow-up prej 24 oresh pas injektimit te gjurmuesit per te qene te sigurt per diagnozen.

CT mund te sherbeje per te demostruar anomalite shoqeruese te atresise biliare. Gjithashtu mund te perdoret per te asistuar pacientet qe pas korrigjimit kirurgjikal korrekt zhvillojne kolangit, dilatacion te rrugeve biliare, bilomas, ose kalkula intrahepatike.

Gjithashtu CT vlereson zhvillimin e cirrozes hepatike, variceve, splenomegalise dhe ascitit dhe jep nje ndihmese per vleresimin pre transplant ne keta paciente.

Diagnoza perfundimtare vihet me biopsi te heparit dhe cholangiography intra-operative.

Rasti :

Femija vajze 1 muajshe qe paraqitet me ikter te shprehur ne lekure dhe sclera, dermatit, me fece hipokolike, afebrile. Me total bilirubin 8.8 mg/ dl, bilirubin direkte 4.8 mg/dl ALP 397 U/L, AST 183 U/L, ALT 173 U/L , GGT 1397 U/L. ne ekografi hepari me madhesi 72 mm, nuk evidentohet kolecista as koledoku . Lieni 62 mm, vihet re lien axesore ne hilus me diameter 12 mm. radiografi pulmoni : pulmon negative.