Atresia biliare(Pjesa e parë)

Atresia biliare eshte nje nga shkaqet kryesore te ikterit kolestatik ne neonatet. Ajo eshte nje semundje e rralle e heparit dhe duktuseve biliare qe ndeshet ne te porsalindurit. Simptomat e semundjes shfaqen rreth dy deri ne tete jave pas lindjes.

Hepatocitet prodhojne bilen e cila ndihmon ne tretjen e yndyrnave dhe njekohesisht ekskretojne produktet e heparit ne intestin.

Kur sistemi biliar funksion normalisht bila drenon nga hepari ne intestin.

Ne nje neonat me atresi biliare bila nuk kalon dot nga heparin ne intestin, gje qe shkakton bllokimin e biles ne hepar duke shkaktuar demtim te qelizave hepatike (cirrosis) dhe perfundimisht insuficence hepatike.

1. Ductuset biliare
2. Ductuset biliare intrahepatike
3. Duktuset hepatike te majta dhe te djathta.
4. Duktusi hepatik komun.
5. Duktusi cistik.
6. Duktusi biliar komun.
7. Ampulla e Vater.
8. Papila duodenale major.
9. Kolecista.
10-11. Lobi i majte dhe i djathte i heparit.
12. Lien.
13. Esofagus.
14. Stomaku, small intestine.
15. Duodeni.
16. Jejunumi
17. Pancreasi.
18. duktusi pankreatik aksesor.
19: duktusi pankreatik.

Atresia biliare nuk eshte nje semundje e trashegueshme. Incidenca e semundjes eshte 1 ne 10,000 femije dhe eshte me e shpeshte ne vajza se ne djem. Ne binjaket eshte pare qe semundja eshte vetem ne nje femije ose ne nje femije brenda familjes. Asiatiket dhe afro-amerikanet jane me te prekur nga semundja sesa kaukazianet. Nuk duket te kete ndonje lidhje midis semundjes dhe ndonje medikamenti apo imuninizimi te bere para ose gjate shtatzanise.

Fispathogjia

Shkaku i atresise biliare nuk dihet ende. Jane hedhur shume teori mbi etiopatogjenezen e semundjes si infexioni nga reovirusi 3, malformacione kongjenitale, infeksion congjenital nga CMV, si dhe teoria autoimune. Megjithese etiologjia e semundjes nuk njihet mire jane bere shume studime mbi patogjenezen dhe menaxhimin adekuat te fibrozes progresive hepatike, qe perben problemin kryesor ne pacientet me atresi biliare.

Duke qene se duktuset biliare nuk transportojne dot bilen en intestin, kjo e fundit mbetet ne hepar dhe con ne cirroze hepatike. Zhvillohet proliferim i duktuleve te vegjel biliare dhe fibroblastet peribiliare aktivizohen. Keto qeliza epiteliale biliare “reaktive” ne kolestaze prodhojne dhe sekretojne citokina te ndryshme si CCL-2 or MCP-1, Tumor necrosis factor (TNF), Interleukin-6 (IL-6), TGF-beta, Endothelin (ET), and nitric oxide (NO). Midis tyre TGF-beta eshte citokina me e rendesishme profibrogjenike qe gjendet ne fibrozen hepatike nga kolestaza kronike.

Gjate aktivizimit kronik te epiteliumit biliar dhe fibrozes progresive pacientet e prekur zhvillojne nje sere simptomash te hipertensionit portal si (hemoragji nga varicet e ezofagut, splenomegali, sindromin hepatorenal, sindromin hepatopulomonar).

Dallohen dy forma te atresise biliare forma fetale qe zhvillohet gjate jetes fetale dhe eshte prezente ne castin e lindjes dhe forma perinatale qe eshte me tipike dhe behet evidente vetem ne javen e dyte deri ne javen e katert te jetes.